尿素循环涉及五个关键酶的参与，任何一种酶的缺失或缺陷均将导致人类的一系列疾病。试分析当精氨基琥珀酸合成酶缺陷时

问答题

简答题

尿素循环涉及五个关键酶的参与，任何一种酶的缺失或缺陷均将导致人类的一系列疾病。试分析当精氨基琥珀酸合成酶缺陷时人类的可能病理反应，该如何建议这样的患者改发其饮食结构？

【参考答案】

当精氨基琥珀酸合成酶缺陷时，会造成瓜氨酸累积，造成血液、尿液及脑脊液中瓜氨酸含量升高，同时尿素循环受阻导致高血氨症。在一......

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生物化学综合练习