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血脂代谢及其他代谢异常

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单项选择题

共用题干题患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

其发病机制主要是()。

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏脱支酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏糖原合成酶

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