多项选择题
患者男,因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)100秒(正常30秒以内),血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT),纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常。家系图如图所示。
关于抑制物的产生及其发生率的影响因素,叙述正确的有()
A.凝血因子Ⅷ(FⅧ)的基因型 B.抑制物产生家族史 C.第1次使用FⅧ的年龄 D.FⅧ替代治疗的频度 E.使用FⅧ制剂类型和有无交替使用 F.有无出血史 G.有无血友病关节病史
多项选择题 提示患者确诊为重型血友病A,多年来给予替代治疗,包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止,给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转,检测发现患者伴有FⅧ抑制物,FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是()
多项选择题 为确诊,下一步检查有()
多项选择题 提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)2%,其余检查均正常。关于患者的诊治,叙述正确的有()