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单项选择题

A2型题

患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高,双侧巴氏征(+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是()

A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病

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单项选择题 男婴,10个月。发热1个月,耳流脓10天,皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)"。下列哪项为最终确诊指标()

单项选择题 患儿男,1.5岁。腹泻、呕吐3天,大便为黄色水样便,量多、少量黏液,10余次/天,进食有吐,尿少。体检:T38.4℃,BP60/30mmHg,精神萎靡、嗜睡状,呼吸促,前囟、眼眶明显凹陷,口唇樱红,皮肤干燥伴花纹,弹性差,腹稍胀。最重要的处理是()

单项选择题 患儿女,4岁,来自农村。7月份因发热、头痛4天,伴呕吐、抽搐住院。体检:神志欠清,压眶有反应,双侧瞳孔4mm,对光反射存在,颈有阻力,心、肺无异常,腹软,腹壁反射未引出,四肢肌张力较高,克氏征、布氏征、巴氏征均阳性。最可能的诊断是()

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