单项选择题
共用题干题10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×109/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。
首先考虑的诊断是()
A.胸腺发育不全
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病
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单项选择题
该病例家族史的特点是()
A.其父系中男性可能有类似发病者
B.其父系中女性可能有类似发病者
C.其母系中男性可能有类似发病者
D.其母系中女性可能有类似发病者
E.其家族中可能有类似发病者,无性别差异 -
单项选择题
确诊该病的基因突变位点是()
A.CYBB
B.CYBA
C.Btk
D.CD40
E.CD40L -
单项选择题
治疗该病首选的最安全方法是()
A.静脉注射丙种球蛋白替代治疗
B.酶替代治疗
C.细胞因子治疗
D.干细胞移植
E.骨髓移植
