问答题
                    简答题
                泰-萨氏病是什么代谢障碍导致的?
                            【参考答案】
                
	即黑蒙性痴呆。
	患者缺乏氨基己糖酶A,阻断GM2神经节苷脂的代谢,导致其在脑、神经系统、心、肝的大量累积,致病。
                    
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