多项选择题
案例分析题患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。耳鼻咽喉头颈外科检查
该病的特点有（提示高频听力受损）（）
A.肾小球性血尿
B.进行性肾功能减退
C.感音神经性耳聋
D.圆锥形晶状体
E.血尿或慢性肾衰竭家族史
F.对激素治疗效果好
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多项选择题
某些基因异常可导致该病，这些基因有（提示高频听力受损。提示肾活检：电镜及Ⅳ型胶原检测提示奥尔波特综合征（Alportsyndrome））()
A.COL4A1
B.COL4A2
C.COL4A3
D.COL4A4
E.COL4A5
F.COL4A6
G.LMX1B
H.WT-1 -
单项选择题
为明确诊断，最有价值的检查是（提示高频听力受损。）（）
A.尿相差显微镜
B.24h尿蛋白定量
C.血尿素氮、肌酐
D.免疫球蛋白及补体
E.皮肤活检
F.肾活检
G.眼科检查 -
多项选择题
患者入院后应常规检查（）
A.24h尿蛋白定量
B.血浆蛋白、血脂
C.免疫球蛋白及补体
D.乙型肝炎五项
E.自身抗体
F.ANCA
G.眼科、耳鼻咽喉头颈外科会诊
