单项选择题
共用题干题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）
A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B.进行肝移植
C.酶替代治疗
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒
点击查看答案
相关考题
-
单项选择题
尚应进行何检查以明确诊断（）
A.血21－羟化酶测定
B.T3、T4和TSH测定
C.睾酮测定
D.末梢血染色体检查
E.生长激素测定 -
单项选择题
经治疗后，大部分病人上述症状有改善，下列哪项是正确的（）
A.数天内完全消失
B.1个月内完全消失
C.1年内完全消失
D.保持现状或进行性恶化
E.改善，但不能完全消失 -
单项选择题
后两种疾病的鉴别诊断，下列哪项检查最重要（）
A.脑脊液检查
B.听力测验
C.眼科检查
D.精神测验
E.脑电图检查
