多项选择题
案例分析题
患者男，因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT），纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。家系图如图所示。
关于抑制物的产生及其发生率的影响因素，叙述正确的有（）
A.凝血因子Ⅷ（FⅧ）的基因型
B.抑制物产生家族史
C.第1次使用FⅧ的年龄
D.FⅧ替代治疗的频度
E.使用FⅧ制剂类型和有无交替使用
F.有无出血史
G.有无血友病关节病史
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多项选择题
提示患者确诊为重型血友病A，多年来给予替代治疗，包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ（FⅧ）和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止，给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转，检测发现患者伴有FⅧ抑制物，FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是（）
A.继续输注原剂量FⅧ治疗
B.改用凝血酶原复合物治疗
C.可用重组凝血因子Ⅶa（FⅦA）治疗
D.加用糖皮质激素
E.大剂量输注FⅧ的免疫诱导耐受治疗根除获得性抑制物
F.可加用抗纤溶药物 -
多项选择题
为确诊，下一步检查有（）
A.凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）
B.凝血因子Ⅸ活性（FⅨ：C）
C.凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）
D.D-二聚体
E.纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
F.凝血因子Ⅷ抑制物测定
G.束臂试验 -
多项选择题
提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）2%，其余检查均正常。关于患者的诊治，叙述正确的有（）
A.患者可确诊为中型血友病B
B.患者可确诊为重型血友病B
C.患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗
D.患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗
E.使用冷沉淀治疗
F.使用新鲜冷冻血浆治疗
