单项选择题 α—酮戊二酸脱氢氧化生产琥珀酸。在有氧的条件下，完整线粒体中，一分子α—酮戊二酸氧化后将能生成（）。

单项选择题 苯丙氨酸在分解代谢中先转变为（）。

问答题 尿素循环涉及五个关键酶的参与，任何一种酶的缺失或缺陷均将导致人类的一系列疾病。试分析当精氨基琥珀酸合成酶缺陷时人类的可能病理反应，该如何建议这样的患者改发其饮食结构？