多项选择题
案例分析题患者女,14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊;自幼有反复鼻出血史,需填塞后才能止血;轻微外伤后易出现皮肤紫癜;其母也有月经出血量多史。查体:意识清,贫血貌,皮肤可见散在出血点和淤点,肝、脾不大。实验室检查:血常规:白细胞5.8×109/L,血红蛋白78g/L,血小板215×109/L;凝血检查:活化部分凝血酶时间(APTT)68秒,血浆凝血酶原时间(PT)13秒,纤维蛋白原2.9g/L;血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)3%,血管性血友病因子活性(VWF:RCo)2%,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%;血管性血友病因子(VWF)多聚体电泳:VWF多聚体消失。
为控制该患者的出血发作,首选的治疗方法是()
A.新鲜血浆
B.血浆置换
C.冷沉淀物
D.去氨基-8-D精氨酸加压素(DDAVP)
E.中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物
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多项选择题
患者最可能的诊断是()
A.血友病
B.血管性血友病
C.原发免疫性血小板减少症(ITP)
D.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
E.弥散性血管内凝血 -
多项选择题
关于抑制物的产生及其发生率的影响因素,叙述正确的有()
A.凝血因子Ⅷ(FⅧ)的基因型
B.抑制物产生家族史
C.第1次使用FⅧ的年龄
D.FⅧ替代治疗的频度
E.使用FⅧ制剂类型和有无交替使用
F.有无出血史
G.有无血友病关节病史 -
多项选择题
提示患者确诊为重型血友病A,多年来给予替代治疗,包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止,给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转,检测发现患者伴有FⅧ抑制物,FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是()
A.继续输注原剂量FⅧ治疗
B.改用凝血酶原复合物治疗
C.可用重组凝血因子Ⅶa(FⅦA)治疗
D.加用糖皮质激素
E.大剂量输注FⅧ的免疫诱导耐受治疗根除获得性抑制物
F.可加用抗纤溶药物