多项选择题
案例分析题患儿女,8岁7个月,因“面色苍白、咳嗽4年,加重伴血尿6个月”来诊。病程中反复咳嗽,偶有痰中带血,1周前出现肉眼血尿,眼睑水肿,进行性少尿。查体:BP90/65mmHg;贫血貌,眼睑水肿,无皮疹,无淋巴结肿大,肾区轻微叩痛。实验室检查:Hb65g/L;尿蛋白(++),RBC满视野,见红细胞管型;BUN5.6mmol/L,SCr154μmol/L;痰细菌培养及抗酸染色(-)。胸部X线片:双肺纹理增多,增粗,伴网状模糊片状影。肾B型超声:双肾增大伴损害。
患儿可能的诊断是()
A.急进性肾炎
B.系统性红斑狼疮
C.肺出血肾炎综合征(GoodpasturesyndromE.
D.溶血尿毒综合征
E.特发性肺含铁血黄素沉着症
F.ANCA相关性血管炎
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多项选择题
为明确诊断应进行的检查项目包括()
A.补体
B.ANCA
C.抗GBM抗体
D.痰液中找含铁血黄素细胞
E.胃液及尿液中找含铁血黄素细胞
F.自身抗体(ANA、ENA、抗dsDNA.
G.肾活检 -
多项选择题
该病的特点有(提示高频听力受损)()
A.肾小球性血尿
B.进行性肾功能减退
C.感音神经性耳聋
D.圆锥形晶状体
E.血尿或慢性肾衰竭家族史
F.对激素治疗效果好 -
多项选择题
某些基因异常可导致该病,这些基因有(提示高频听力受损。提示肾活检:电镜及Ⅳ型胶原检测提示奥尔波特综合征(Alportsyndrome))()
A.COL4A1
B.COL4A2
C.COL4A3
D.COL4A4
E.COL4A5
F.COL4A6
G.LMX1B
H.WT-1
